Le terme chor\u00e9e d\u00e9signe des manifestations d’origine neurologiques sous la forme de contractions inopin\u00e9es des muscles g\u00e9n\u00e9rant des mouvements d\u00e9sordonn\u00e9s. La Chor\u00e9e de Huntington dite aussi maladie de Huntington, est une affection neurologique rare dont la transmission est h\u00e9r\u00e9ditaire.
Il s’agit de la destruction des cellules de certaines parties du cerveau, provoquant une atrophie progressive initialement des parties profondes du cerveau, mais se g\u00e9n\u00e9ralisant \u00e0 l’ensemble du cerveau. Elle frappe majoritairement des personnes \u00e2g\u00e9es de 35 \u00e0 50 ans. La maladie se manifeste de mani\u00e8re progressive, par des mouvements anormaux appel\u00e9s \u00ab\u00a0chor\u00e9e\u00a0\u00bb et des troubles mentaux ainsi qu’une d\u00e9t\u00e9rioration des fonctions intellectuelles. A terme, la maladie conduit au d\u00e9c\u00e8s.
Les sympt\u00f4mes de la Chor\u00e9e de Huntington sont d’\u00e9volution progressive :<\/p>\n\n\n\n
des nouveaux g\u00e8nes ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9couverts<\/strong><\/p>\n\n\n\n Deux facteurs g\u00e9n\u00e9tiques modulant l\u2019\u00e2ge de survenue de la maladie de Huntington ont \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9s par des chercheurs de l\u2019Inserm. Cette d\u00e9couverte ouvre la porte au d\u00e9veloppement d\u2019un m\u00e9dicament pr\u00e9ventif pour retarder le d\u00e9but des sympt\u00f4mes. R\u00e9sultat : deux combinaisons de s\u00e9quence de ces g\u00e8nes, associ\u00e9es \u00e0 un \u00e2ge plus pr\u00e9coce de d\u00e9but de la maladie, ont \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9es, annonce l\u2019Inserm. \u00abA ce stade, une bonne r\u00e9paration de l\u2019ADN et une protection cellulaire efficace contre le stress oxydatif apparaissent comme des remparts directs ou indirects contre le d\u00e9but des sympt\u00f4mes\u00bb, expliquent les chercheuses Janet Hall et Alexandra Durr, coauteurs de cette \u00e9tude. \u00abCes m\u00e9canismes n\u00e9cessaires pour pr\u00e9server l\u2019int\u00e9grit\u00e9 des cellules pourraient compenser les effets de la neuro-d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence et permettre de retarder les manifestations de la maladie pendant un certain temps. Le pouvoir de pronostic de ces deux g\u00e8nes reste \u00e0 v\u00e9rifier sur une plus grande cohorte. Mais si, dans le futur, nous parvenons \u00e0 d\u00e9velopper un m\u00e9dicament pr\u00e9ventif pour retarder le d\u00e9but des sympt\u00f4mes, ces modificateurs g\u00e9n\u00e9tiques permettront de mieux prioriser les patients\u00bb, concluent-elles.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Le terme chor\u00e9e d\u00e9signe des manifestations d’origine neurologiques sous la forme de contractions inopin\u00e9es des muscles g\u00e9n\u00e9rant des mouvements d\u00e9sordonn\u00e9s. La Chor\u00e9e de Huntington dite aussi maladie de Huntington, est une affection neurologique rare dont la transmission est h\u00e9r\u00e9ditaire.Il s’agit de la destruction des cellules de certaines parties du cerveau, provoquant une atrophie progressive initialement […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":18867,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"content-type":"","footnotes":""},"categories":[110],"tags":[],"ppma_author":[163],"class_list":{"0":"post-18866","1":"post","2":"type-post","3":"status-publish","4":"format-standard","5":"has-post-thumbnail","7":"category-sante"},"authors":[{"term_id":163,"user_id":1,"is_guest":0,"slug":"dknews","display_name":"dknews","avatar_url":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/f56c36580f44a9d8e8535169273499b7dddc82045bcc254bf7d154ff6b485f62?s=96&d=mm&r=g","first_name":"","last_name":"","user_url":"https:\/\/dknews.dz","job_title":"","description":""}],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/dknews.dz\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/18866","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/dknews.dz\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/dknews.dz\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dknews.dz\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dknews.dz\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=18866"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/dknews.dz\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/18866\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dknews.dz\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media\/18867"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/dknews.dz\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=18866"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/dknews.dz\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=18866"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/dknews.dz\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=18866"},{"taxonomy":"author","embeddable":true,"href":"https:\/\/dknews.dz\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/ppma_author?post=18866"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}
Les chercheurs de l\u2019Institut de la sant\u00e9 et de la recherche m\u00e9dicale (Inserm) ont d\u00e9couvert deux nouveaux g\u00e8nes qui jouent un r\u00f4le essentiel dans l\u2019\u00e2ge de d\u00e9but de la maladie de Huntington.
D\u2019origine h\u00e9r\u00e9ditaire, cette maladie entraine une neuro-d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence caract\u00e9ris\u00e9e par des sympt\u00f4mes psychiques (d\u00e9pression, agressivit\u00e9, agitation), des troubles cognitifs (troubles de la m\u00e9moire, confusion) ainsi que des probl\u00e8mes moteurs (troubles de l\u2019\u00e9quilibre, de l\u2019\u00e9locution, de la d\u00e9glutition), rappelle l\u2019Inserm. Afin de mieux comprendre les facteurs qui influencent l\u2019\u00e2ge de d\u00e9but de la maladie, qui peut se manifester aux alentours de 30 ou 50 ans, les chercheurs se sont int\u00e9ress\u00e9s \u00e0 deux g\u00e8nes en particulier : OGG1 et XPC. Ils ont donc analys\u00e9 leur structure chez 299 patients et les ont compar\u00e9s \u00e0 ceux de 582 personnes en bonne sant\u00e9.<\/p>\n\n\n\n